ABSTRACT
Resumen La atresia biliar asociada con inmunoglobulina M (IgM) positiva para citomegalovirus (CMV) es una entidad infrecuente que se caracteriza por la obliteración inflamatoria progresiva de los conductos intra- o extrahepáticos producida por una reacción autoinmune perinatal contra el CMV. El diagnóstico se realiza con IgM positiva para CMV y biopsia hepática con evidencia de atresia de las vías biliares. El conocimiento y la identificación temprana de esta patología conduce a un manejo quirúrgico temprano, mejorando considerablemente el pronóstico de estos pacientes. Se presenta un caso clínico de una paciente de 82 días de edad con un cuadro de acolia, coluria e ictericia de inicio tardío, asociado con hiperbilirrubinemia a expensas de la directa, elevación de perfil hepático e IgM positiva para CMV. La colangiorresonancia intraoperatoria confirmó el cuadro de atresia de las vías biliares. Se realizó una derivación biliodigestiva tipo Kasai y la toma de biopsia hepática que confirmó el cuadro clínico.
Abstract Biliary atresia associated with positive cytomegalovirus IgM results is a rare condition characterized by progressive inflammatory obliteration of the intra- or extrahepatic ducts. It is caused by a perinatal autoimmune reaction against cytomegalovirus (CMV). Diagnosis is made based on positive IgM for CMV and liver biopsy with evidence of bile duct atresia. Knowledge and timely identification of this disease leads to early surgical management, considerably improving the prognosis of these patients. This is the clinical case of an 82-day-old female patient with late-onset acholia, choluria, and jaundice, associated with conjugated hyperbilirubinemia, elevated liver function tests and positive CMV IgM results. Intraoperative cholangioresonance confirmed bile duct atresia. The Kasai procedure was performed, and a liver biopsy was taken, confirming the diagnosis.